Hypergammaglobulinémie

(hypergammaglobulinémie; hyper- + gammaglobulinémie)

augmentation des taux sanguins d'immunoglobulines; observés en raison d'une vaccination intensive, de l'introduction de certains adjuvants ou en rapport avec la maladie.

Hypergammaglobulineetje discretnaya (h. discreta) - voir Hypergammaglobulinémie monoclonale.

Hypergammaglobulineetje diffèreàsachant (h. diffusa) - voir Hypergammaglobulinémie polyclonale.

HypergammaglobulineetJe suis monocloneetlin (h. monoclonalis; grec monos one + klōn pousse, pousse, branche; synonyme: gammapathie monoclonale, G.discrete) - G., caractérisé par une synthèse accrue de l'une des classes d'immunoglobulines (généralement IgM) ou de l'un des fragments d'immunoglobulines (poumons et chaînes lourdes, fragments Fc, etc.); observé plus souvent avec une prolifération maligne de tout clone de lymphocytes B.

HypergammaglobulineetJe suis un polycloneetlin (h. polyclonalis; grec poly- beaucoup + klōn pousse, pousse, branche; synonyme: gammapathie polyclonale, G. diffus) - G., caractérisé par une augmentation de la synthèse de plusieurs ou de toutes les classes d'immunoglobulines; observés dans les infections chroniques, les processus auto-immunes, les maladies du collagène, etc..

Hypergammaglobulinémie

1. Petite encyclopédie médicale. - M.: Encyclopédie médicale. 1991-1996 2. Premiers secours. - M.: Grande encyclopédie russe. 1994 3. Dictionnaire encyclopédique des termes médicaux. - M.: Encyclopédie soviétique. - 1982-1984.

  • Hypergie
  • Hypergeusie

Voyez ce qu'est «Hypergammaglobulinémie» dans d'autres dictionnaires:

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hypergammaglobulinémie - (hypergammaglobulinémie; hyper + gammaglobulinémie) augmentation des taux sanguins d'immunoglobulines; observé à la suite d'une immunisation intensive, de l'introduction de certains adjuvants ou en relation avec la maladie... Big Medical Dictionary

hypergammaglobulinémie discrète - (h. discreta) voir Hypergammaglobulinémie monoclonale... The Comprehensive Medical Dictionary

hypergammaglobulinémie diffuse - (h. diffusa) voir Polyclonal hypergammaglobulinemia... Comprehensive Medical Dictionary

hypergammaglobulinémie monoclonale - (h. monoclonalis; grec monos one + klon sprout, pousse, branche; synonyme: gammapathie monoclonale, discrète G.) G., caractérisée par une synthèse accrue de l'une des classes d'immunoglobulines (généralement IgM) ou de l'un des fragments d'immunoglobulines...... Le dictionnaire médical complet

hypergammaglobulinémie polyclonale - (h. polyclonalis; grec poly many + klon sprout, pousse, branche; synonyme: gammapathie polyclonale, diffuse G.) G., caractérisée par une augmentation de la synthèse de plusieurs ou de toutes les classes d'immunoglobulines; observé dans les infections chroniques,...... Dictionnaire médical complet

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Traitement de l'hypergammaglobulinémie en Israël

L'hypergammaglobulinémie est une pathologie caractérisée par un taux élevé d'immunoglobulines dans le sang humain et se manifestant par une augmentation des saignements. Des méthodes efficaces de traitement de l'hypergammaglobulinémie en Israël peuvent stabiliser l'état du patient et prévenir la récidive de la maladie.

La cause de l'hypergammaglobulinémie est une infection aiguë ou chronique. Souvent, l'hypergammaglobulinémie se développe dans le contexte d'une vascularite systémique, de maladies auto-immunes, de certains types d'hémoblastose, de cirrhose du foie, etc. Pour le traitement de l'hypergammaglobulinémie, les patients atteints de paraprotéinémie, d'hypergammaglobulinémie oligoclonale ou polyclonale se tournent vers les cliniques israéliennes. Le type de maladie dépend de ce qui a exactement conduit à une augmentation du taux d'immunoglobulines dans le sang - prolifération monoclonale, l'apparition d'un petit nombre de clones de cellules B ou la stimulation d'un grand nombre d'entre eux.

La clé du succès du traitement de l'hypergammaglobulinémie dans les centres d'Israël réside dans un diagnostic de haute précision, qui permet de différencier la maladie d'autres pathologies présentant des symptômes similaires et d'élaborer un programme thérapeutique optimal pour un type spécifique de maladie. Pour apprendre plus…

Innovation de traitement

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Avec l'hypergammaglobulinémie, les symptômes de la maladie sont à bien des égards similaires aux manifestations de la leucémie lymphocytaire, mais les médecins appellent la diathèse hémorragique de type thrombocytopénique un signe caractéristique d'hypergammaglobulinémie. Chez les patients, dans le contexte d'un nombre normal de plaquettes dans le sang, une éruption pétychiale apparaît sur le corps, des ecchymoses gingivales se produisent, des saignements spontanés du nez et des reins sont enregistrés.

Le diagnostic de l'hypergammaglobulinémie repose sur une variété de tests de laboratoire.

  • Analyse générale du sang et de l'urine.
  • Un test sanguin biochimique vous permet d'établir la concentration de gamma globuline. Pour cela, le sérum est obtenu à partir de sang veineux, qui est examiné en laboratoire pour les anticorps..
  • Un hémostasiogramme est une analyse complète qui est effectuée afin d'identifier les violations du système d'hémostase et d'évaluer la coagulabilité du sang. Dans le cadre d'un hémostasiogramme, tests de prothrombine et de thrombine, test de génération de thromboplastine, etc..
  • Autocoagulogramme - tests de correction visant à déterminer le niveau de déficit du facteur requis dans le plasma et à évaluer l'activité de la thromboplastine-thrombine.
  • Protéinogramme - l'étude la plus informative pour déterminer avec précision quelle fraction protéique affecte l'augmentation ou la diminution du taux de protéines totales dans le sérum.

Actuellement, l'un des principaux traitements de l'hypergammaglobulinémie est la plasmaphérèse. Il s'agit d'une méthode moderne de purification du sang, visant à détoxifier le corps et à corriger l'homéostasie. L'essence de la procédure est qu'après le prélèvement sanguin, le plasma avec tous les composants toxiques et métaboliques en est retiré et le sang purifié retourne dans la circulation sanguine..

Selon des revues sur le traitement de l'hypergammaglobulinémie en Israël, la procédure de plasmaphérèse donne un excellent effet et améliore rapidement l'état général du patient. Le coût du traitement dépend du type de plasmaphérèse. Pour apprendre plus…

  • La plasmaphérèse par filtration est réalisée à l'aide de filtres à plasma semi-perméables constitués de fibres creuses poreuses, qui passent le plasma, mais ne passent pas les cellules sanguines. Cette méthode permet non seulement d'éliminer les toxines du corps, mais également de corriger les processus hématopoïétiques et immunitaires.
  • La plasmaphérèse en cascade est l'un des types de plasmaphérèse par filtration. Le sang passe à travers deux filtres à plasma. Le premier retarde la circulation des cellules dans le sang, laissant passer toutes les molécules, et le second ne permet pas le passage de grosses molécules.
  • La plasmaphérèse gravitationnelle est réalisée à l'aide d'une centrifugeuse moderne. Une certaine quantité de sang du patient est collectée dans des récipients scellés, qui sont centrifugés. En conséquence, le sang total est stratifié en plasma et en masse érythrocytaire. Le plasma est prélevé et la masse de globules rouges est réinjectée au patient.

Programme de traitement

  1. Consultation avec un hématologue, un rhumatologue et d'autres spécialistes hautement spécialisés.
  2. Tests diagnostiques.
  3. Élaboration d'un programme thérapeutique personnel.
  4. Le déroulement du traitement dans une clinique choisie par le patient lui-même.
  5. Surveillance de l'état

Questions de nos patients


1. La plasmaphérèse et l'hémosorption sont une seule et même chose?

L'hémosorption est l'un des types de plasmaphérèse. Mais si pendant la plasmaphérèse, le sang est nettoyé mécaniquement, pendant l'hémosorption, des hémosorbants spéciaux sont utilisés qui peuvent attirer et fixer les substances nocives et toxiques.


2. Est-il possible d'avoir une intoxication sanguine pendant la plasmaphérèse?

Ceci est exclu, car dans les cliniques israéliennes, seuls des matériaux jetables sont utilisés pour effectuer la plasmaphérèse et la procédure elle-même est effectuée dans une pièce soumise à un régime de stérilité spécial..

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Hypergammaglobulinémie: causes, symptômes et traitement

L'hypergammaglobulinémie est une affection rare qui résulte généralement d'une infection, d'une maladie auto-immune ou d'une tumeur maligne telle que le myélome multiple. Elle se caractérise par une augmentation du taux d'immunoglobulines dans le sang..

Les immunoglobulines sont des anticorps circulant dans les vaisseaux sanguins et les tissus qui agissent pour éliminer les bactéries, virus, champignons et corps étrangers du sang. Il existe différents types d'anticorps dans le sang. L'anticorps le plus courant est l'immunoglobuline G (IgG). Les personnes atteintes d'hypergammaglobulinémie ont le plus souvent des taux élevés d'IgG.

Gammapathies monoclonales et polyclonales

La plupart des cas d'hypergammaglobulinémie sont des gammapathies polyclonales.

  • La gammopathie est une augmentation anormale de la capacité du corps à produire des anticorps.
  • La gammopathie monoclonale est une augmentation anormale de la production d'anticorps en utilisant le même type de cellule.
  • La gammopathie polyclonale est une augmentation anormale de la production d'anticorps utilisant de nombreux types de cellules différents.

La cause exacte de l'hypergammaglobulinémie étant encore inconnue, un virus, une bactérie, un champignon ou une affection qui interfère avec le fonctionnement normal du système immunitaire ou la réponse immunitaire pourrait être une cause potentielle d'hypergammaglobulinémie..

L'hypergammaglobulinémie peut résulter d'un dysfonctionnement du système immunitaire causé par certaines infections, telles que:

  • paludisme
  • infections bactériennes
  • infections virales

D'autres raisons peuvent inclure:

  • Infection aiguë
  • polyarthrite rhumatoïde
  • myélome multiple
  • maladie du foie

Il existe certaines formes d'hypergammaglobulinémie, qui sont des maladies héréditaires - une maladie génétique qui a tendance à survenir plus fréquemment chez les membres de la famille que ce à quoi on pourrait s'attendre par hasard.

Hypogammaglobulinémie, maladie de Bruton, agammaglobulinémie autosomique récessive de type suisse

L'hypogammaglobulinémie est une maladie résultant d'une carence en cellules B (lymphocytes B) associée à une diminution de la taille des anticorps - immunoglobulines. Ces anticorps détectent non seulement les antigènes étrangers, mais génèrent également une réponse génétique qui conduit à la destruction de ces antigènes..

Une diminution de la quantité d'anticorps dans le corps est associée à des infections récurrentes causées par des formes spécifiques de bactéries. En cas de réponse des lymphocytes B à une violation de la qualité de l'immunité cellulaire, le nombre d'infections bactériennes, fongiques et virales est automatiquement régulé.

Les types de troubles les plus courants associés aux cellules B sont directement l'hypogammaglobulinémie, ainsi que l'agammaglobulinémie (liée au chromosome X, ou agammaglobulinémie de Bruton), ainsi que l'agammaglobulinémie autosomique récessive de type suisse.

Causes, symptômes et traitements de l'hypogammaglobulinémie

Il existe deux types de lymphocytes dans le corps. Les lymphocytes T sont responsables de la destruction des agents pathogènes, les lymphocytes B produisent des anticorps qui «collent» aux agents pathogènes attaquant le corps, ainsi les lymphocytes T et autres cellules protectrices s'accumulent et attaquent les organismes étrangers.

Les anticorps sont des protéines clés responsables de la détection des agents pathogènes pathogènes, l'abaissement de leurs niveaux augmente la sensibilité aux infections. Une diminution critique du nombre d'anticorps provoque une hypogammaglobulinémie.

Les raisons

L'hypogammaglobulinémie peut être primaire (c'est-à-dire congénitale) ou secondaire (acquise) causée par une maladie. La forme principale de la maladie peut se manifester à la naissance et plus tard - à un âge plus avancé, malgré le fait que le gène défectueux dans le corps soit présent dès la naissance. La plupart des cas d'hypogammaglobulinémie se développent après l'âge de 6 mois. Les cas de la maladie qui apparaissent dans la 3e ou 4e décennie de la vie sont considérés comme une immunodéficience primaire. Leur développement, estiment les médecins, est le résultat de défauts génétiques encore non identifiés..

Symptômes

La plupart des patients atteints d'hypogammaglobulinémie souffrent d'infections récurrentes. La gravité des symptômes dépend des antécédents familiaux de la maladie, de l'âge d'apparition de la maladie, des infections dans le corps, de la composition sanguine, de l'état du tractus gastro-intestinal et de l'appareil de soutien, ainsi que du fait que le patient souffre de maladies auto-immunes ou vasculaires.

Symptômes de l'hypogammaglobulinémie:

  • retard de croissance;
  • anomalies du tissu et des organes lymphoïdes (par exemple, manque de tissu amygdalien, végétations adénoïdes, petite taille des ganglions lymphatiques périphériques);
  • anomalies du développement (par exemple, squelette ou poitrine);
  • défauts de la peau et des muqueuses (cicatrices, éruptions cutanées ou mesh vécu);
  • défauts de l'oreille, du nez, de la gorge (par exemple, perforation de la membrane tympanique, écoulement nasal purulent, structure réticulaire de la muqueuse pharyngée);
  • troubles pulmonaires (bronchectasie et fibrose pulmonaire avec respiration sifflante, essoufflement et autres);
  • troubles cardiovasculaires (bruit fort dans l'artère pulmonaire du cœur, insuffisance de la valve tricuspide, souffle, suggérant une hypertension pulmonaire);
  • hépatomégalie;
  • gonflement des membres inférieurs;
  • troubles neurologiques (poliomyélite paralytique ou perte profonde de sensibilité avec diminution des effets vibratoires et diminution de la sensibilité des extrémités).

Le traitement de l'hypogammaglobulinémie se concentre sur la cause sous-jacente du malaise, de la maladie ou de l'infection. Les patients dont la fonction des cellules T est altérée, les troubles graves des cellules B ne reçoivent pas de vaccins vivants. Des IgIV (immunoglobuline intraveineuse) ou des immunoglobulines intrathécales à fortes doses peuvent être utiles chez les patients atteints de méningo-encéphalite entérovirale. L'utilisation du polyéthylène glycol avec un déficit en adénosine désaminase est montrée. Le facteur de nécrose tumorale (TNF) est utilisé pour traiter les maladies granulomateuses. La thérapie génique est également une méthode de traitement efficace; elle est plus efficace chez les enfants atteints d'agammaglobulinémie de Bruton. Chez les adultes et les enfants plus âgés, l'efficacité de cette méthode de traitement est plus faible.

Agammaglobulinémie autosomique récessive de type suisse

Le trouble d'immunodéficience combinée sévère (SCID), ou agammaglobulinémie autosomique récessive de type suisse, est le trouble d'immunodéficience humaine le plus grave. Dans les sources médicales et la littérature, cette maladie est également connue sous le nom d'alimphocytose. Ceci est une maladie congénitale.

Le développement du SCID s'accompagne de perturbations dans le fonctionnement de la partie humorale du système immunitaire humain. Les cellules censées produire une réponse immunitaire ne fonctionnent pas. Les enfants atteints de cette maladie sont sujets à des infections sévères récurrentes, un retard de croissance et une mort prématurée..

Le SCID survient chez un nouveau-né sur cinq cent mille. Le terme «immunodéficience combinée sévère» regroupe plusieurs maladies, notamment:

  • agammaglobulinémie de type suisse;
  • déficit en adénosine désaminase;
  • immunodéficience combinée sévère autosomique récessive;
  • syndrome des lymphocytes nus;
  • SCID avec leucopénie. Les enfants atteints de cette forme de la maladie n'ont pas de globules blancs - granulocytes.

Afin de comprendre pourquoi le SCID est considéré comme le trouble le plus grave de tous les types d'immunodéficience, il est possible d'examiner le schéma du système immunitaire humain. Il se compose de trois parties: cellulaire, humorale et non spécifique. Les parties cellulaires et humorales du système sont nécessaires pour combattre les infections - elles identifient les agents pathogènes et les attaquent. Le système cellulaire se compose de nombreuses classes de lymphocytes T (globules blancs qui détectent les envahisseurs étrangers - antigènes). Le système humoral est composé de cellules B, qui sont les seules cellules du corps à produire des anticorps. Dans le SCID, ni la partie cellulaire ni la partie humorale du système immunitaire ne fonctionnent selon les besoins.

Causes et symptômes

SCID est une maladie héréditaire. Il existe deux types de développement anormal du système immunitaire fœtal. Dans le premier type de trouble génétique, les cellules B et T sont défectueuses. Dans le second type, seules les cellules T sont anormales, mais leur manque affecte le fonctionnement des lymphocytes.

Au cours des premiers mois de sa vie, un enfant atteint de SCID est protégé par des anticorps qui sont entrés dans le corps à partir du sang de la mère. Cependant, dès l'âge de trois mois, un enfant atteint d'un trouble similaire commence à souffrir d'une infection fongique de la cavité buccale (muguet), d'une diarrhée chronique, d'une otite moyenne et d'infections pulmonaires, y compris une pneumonie à pneumocystis. L'enfant perd du poids, devient très faible et finit par mourir d'une infection opportuniste.

Traitement de l'agammaglobulinémie autosomique récessive

Une immunodéficience combinée sévère / agammaglobulinémie peut être traitée avec des antibiotiques et un sérum immun. Cependant, ces traitements ne peuvent pas protéger les patients, mais protègent uniquement contre les infections. Une protection permanente est impossible en raison de la dépendance aux antibiotiques et de la destruction de la microflore bénéfique du tractus gastro-intestinal. Actuellement, l'un des rares traitements efficaces contre cette maladie est la greffe de moelle osseuse..

Agammaglobulinémie de Bruton liée à l'X avec déficit en hormone de croissance

Qu'est-ce que l'agammaglobulinémie de Bruton??

L'agammaglobulinémie de Bruton est une maladie d'immunodéficience décrite pour la première fois en 1952. Ogden Bruton a attiré l'attention sur l'absence d'immunoglobulines chez un garçon atteint de pneumonie et d'autres infections bactériennes. En fait, c'est ce type d'immunodéficience qui est la première immunodéficience officiellement décrite dans l'histoire de la médecine. Bruton a été le premier spécialiste à fournir au patient une immunothérapie spécifique - à cette fin, il a injecté au patient des immunoglobulines par voie intramusculaire..

L'état du patient après le traitement s'est amélioré, mais plus tard, déjà dans la quatrième décennie de sa vie, une prédisposition à une maladie pulmonaire s'est fait sentir.

Actuellement, cette maladie est officiellement appelée maladie de Bruton, et le nom réel sonne comme «agammaglobulinémie liée au chromosome X».

Symptômes

La maladie de Bruton se manifeste par les symptômes suivants:

  • pneumonie;
  • maladie pulmonaire chronique;
  • retard de croissance;
  • mortalité élevée à un jeune âge;
  • la présence d'un bâton hémophile;
  • la présence de streptocoques et de staphylocoques;
  • toux, essoufflement, respiration sifflante, souffle dans le cœur et les poumons;
  • problèmes de gorge récurrents;
  • gain de poids lent;
  • maladies de la peau (eczéma, éruption cutanée);
  • sinusite chronique;
  • colite.

Traitement

Le traitement principal est l'introduction d'immunoglobulines (Ig) dans le corps du patient. Un traitement antibiotique agressif des infections bactériennes aide à prévenir les complications à long terme. Les vaccins viraux (par exemple, contre la rougeole, les oreillons, la rubéole) sont contre-indiqués chez ces patients, ainsi que chez les membres de leur famille, car ils peuvent provoquer le développement d'une infection associée à ces vaccins.

L'immunoglobuline intraveineuse améliore le tableau clinique et réduit la progression des infections graves telles que la pneumonie et la méningite.

Les patients recevant des doses élevées d'IgIV (400-500 mg / kg toutes les 3-4 semaines) et dont le taux d'immunoglobulines ne descend pas en dessous de 500 mg / dl, sont beaucoup moins susceptibles de tomber malades et de se retrouver à l'hôpital. Dans la bronchectasie, la dose d'immunoglobuline peut être plus élevée (jusqu'à 600 mg / kg). Les patients atteints de méningite ont besoin de 1000 mg / kg d'immunoglobulines en raison de la barrière hémato-encéphalique.

Les patients souffrant d'infections chroniques de maladies des voies respiratoires supérieures et inférieures et de modifications structurelles ultérieures de ces organes nécessitent des antibiotiques à large spectre. Les antibiotiques doivent être suivis d'une physiothérapie thoracique et d'une chirurgie des sinus (pour la sinusite chronique). Le principal médicament est le triméthoprime-sulfaméthoxazole. Le linézolide peut être utilisé pour les pneumocoques résistants à la pénicilline.

Les médicaments auxiliaires sont: les corticostéroïdes inhalés, les médicaments antileucotriènes, les bronchodilatateurs.

L'eczéma chronique est traité avec des hydratants et des stéroïdes topiques. Compléments alimentaires recommandés: multivitamines et compléments minéraux. Des tests hépatiques sont nécessaires et, si nécessaire, un traitement approprié pour l'hépatite C et l'hépatite auto-immune, ainsi qu'une détermination précise de l'étiologie de la diarrhée.

Hypergammaglobulinémie

La description

L'hypergammaglobulinémie est une augmentation du taux d'immunoglobulines dans le sang humain. Cet état du sang peut être observé dans les maladies infectieuses et inflammatoires de diverses natures. La vascularite systémique et certains types d'hémoblastose s'accompagnent également d'hypergammaglobulinémie.

La raison de l'augmentation du taux d'immunoglobulines dans le sang peut être la stimulation d'un grand nombre de clones de cellules B, un petit nombre de clones ou une prolifération monoclonale. Selon la cause, l'hypergammaglobulinémie en médecine est divisée en trois types: hypergammaglobulinémie polyclonale, hypergammaglobulinémie oligoclonale et paraprotéinémie.

Les infections aiguës ou chroniques, les maladies hépatiques chroniques et les maladies auto-immunes entraînent une hypergammaglobulinémie.

Symptômes

La symptomatologie de l'hypergammaglobulinémie est extrêmement similaire au tableau clinique qui «se profile» dans la leucémie lymphocytaire. Mais, avec l'hypergammaglobulinémie, une diathèse hémorragique de type thrombocytopénique apparaît (avec un nombre normal de plaquettes). De plus, en cas d'hypergammaglobulinémie, une éruption pétéchiale, des ecchymoses gingivales peuvent apparaître sur le corps.

Les symptômes de cette maladie comprennent des saignements - des ganglions lymphatiques gonflés nasaux et rénaux et visuellement évidents.

Diagnostique

Le diagnostic de l'hypergammaglobulinémie est basé sur les résultats des tests de laboratoire, dans lesquels l'infiltration leucémique des ganglions lymphatiques, de la rate, du foie et du cerveau du patient doit être détectée.

La prévention

Les méthodes préventives de l'hypergammaglobulinémie comprennent la prévention des maladies infectieuses et inflammatoires. Autrement dit, les personnes à risque de contracter cette maladie devraient protéger leur corps autant que possible des bactéries infectieuses qui y pénètrent. Tout processus inflammatoire doit être arrêté dès les premiers stades de son développement..

Traitement

Le traitement de l'hypergammaglobulinémie est similaire à celui de la maladie proliférative. Aujourd'hui, dans le traitement de l'hypergammaglobulinémie, la méthode moderne de purification du sang - la plasmaphérèse est de plus en plus utilisée. Dans ce cas, le sang est prélevé sur le patient et le plasma (partie liquide) en est retiré. C'est dans le plasma que tous les composants toxiques et métaboliques restent.

Ensuite, la masse sanguine cellulaire pure est renvoyée dans le système circulatoire. Il existe deux méthodes de plasmaphérèse: gravitationnelle et filtration.

Traitement de l'hypergammaglobulinémie en Israël à Assuta

Le traitement de l'hypergammaglobulinémie en Israël à Assuta est une stabilisation efficace de la santé et la prévention de la récidive de la maladie!

L'hypergammaglobulinémie est une maladie spécifique caractérisée par une augmentation des taux d'immunoglobulines dans le sang, ce qui entraîne des saignements anormaux. La base d'une thérapie efficace à Assuta - un programme de diagnostic complet qui vous permet de distinguer cette maladie de certaines autres présentant des symptômes similaires. À partir des résultats d'un examen détaillé, l'hématologue établit un plan efficace de mesures thérapeutiques pour chaque forme individuelle de la maladie. Pour apprendre plus…

Les types les plus courants de la maladie sont l'hypergammaglobulinémie polyclonale, l'oligoclonal et la paraprotéinémie. La division de l'hypergammaglobulinémie en variétés se produit en fonction des symptômes spécifiques de la pathologie et des raisons pour lesquelles le volume d'immunoglobulines dans le sang du patient a augmenté. Cela peut être une légère augmentation du nombre de clones de cellules B, une polyifération monoclonale, etc..

Diagnostic et traitement

C'est l'augmentation du volume d'immunoglobulines qui provoque des saignements anormaux fréquents. L'hypergammaglobulinémie est caractéristique des patients dans le corps desquels se développent des processus infectieux sévères. Selon les statistiques, il survient le plus souvent avec des maladies auto-immunes, oncologiques et des lésions hépatiques graves.

Un diagnostic informatif détaillé est très important, car l'hypergammaglobulinémie présente des symptômes similaires à des maladies telles que la leucémie lymphocytaire, la diathèse hémorragique, les saignements d'étiologie inconnue et les éruptions pétichiales. La plupart des patients se tournent vers les spécialistes d'Assuta précisément parce que la clinique dispose des derniers équipements pour les examens modernes et utilise des techniques innovantes.

Les principaux symptômes de l'hypergammaglobulinémie sont des saignements rénaux et de nez, des ecchymoses sur les gencives, une éruption cutanée anormale sur le corps, des ganglions lymphatiques enflés, etc..

L'examen différentiel du patient est effectué à l'aide des méthodes suivantes:

  • Analyses générales d'urine et de sang
  • Un test sanguin détaillé pour déterminer la composition biochimique vous permet d'identifier le volume de gamma globuline. À cette fin, le sérum est extrait du sang veineux, qui subit une analyse de laboratoire pour les anticorps.
  • L'hémostasiogramme est un contrôle complet conçu pour identifier les dysfonctionnements du système hémostatique et vérifier le taux de coagulation sanguine. Cette procédure implique la réalisation de tests de thrombine et de prothrombine, ainsi qu'une analyse de la génération de thromboplastine
  • Autocoagulogramme - tests correctifs effectués pour évaluer le déficit plasmatique d'un certain facteur et l'activité de la thrombine et de la thromboplastine. Pour apprendre plus…
  • Le protéinogramme est l'un des tests informatifs les plus précis pour détecter une fonction protéique spécifique qui affecte une diminution ou une augmentation de la protéine totale dans le sérum sanguin..

La méthode la plus efficace de traitement de l'hypergammaglobulinémie à la clinique Assuta Tel Aviv est la plasmaphérèse. Il s'agit d'une procédure moderne de purification extracorporelle du sang conçue pour éliminer les toxines et corriger l'homéostasie. Pendant ce temps, le sang est libéré du corps du patient, qui est ensuite divisé en masse érythrocytaire et plasma. Le premier composant est débarrassé des composants métaboliques et des toxines, puis retourne dans la circulation sanguine du patient.

  • Filtration. La procédure est réalisée à l'aide de filtres semi-perméables en fibres poreuses creuses. Ils séparent le plasma, mais ne laissent pas passer les cellules sanguines. La plasmaphérèse par filtration permet non seulement d'éliminer les substances toxiques, mais également d'améliorer la composition sanguine, les fonctions protectrices de l'immunité.
  • En cascade. Dans ce cas, pendant la procédure de purification du sang, deux filtres sont utilisés à la fois. Le premier d'entre eux sépare les molécules en circulation avec les cellules sanguines, et le second filtre le plasma avec de petites molécules.
  • Gravitationnel. Suppose l'utilisation d'une centrifugeuse médicale moderne. Le volume requis de sang du patient est collecté dans de petits récipients hermétiquement fermés. Après cela, ils sont placés dans une centrifugeuse, le sang est divisé en masse érythrocytaire et plasma, purifié, puis injecté dans la circulation sanguine (sans plasma).

La plasmaphérèse peut améliorer considérablement le bien-être du patient et réduire l'intensité des manifestations indésirables de la maladie, tandis que le coût du traitement de l'hypergammaglobulinémie dans le centre d'Assuta en Israël se distingue par une politique de prix attractive..

Programme indicatif

  1. Consultation avec un hématologue
  2. Contrôles diagnostiques
  3. Élaboration d'un plan de traitement
  4. Procédures thérapeutiques
  5. Surveillance de l'activité de convalescence

Questions des patients

1. Quelle est la différence entre l'hémosorption et la plasmaphérèse?

La plasmaphérèse est une méthode de purification extracorporelle du sang en le séparant en plasma et en masse érythrocytaire pour le purifier du contenu pathogène. L'hémosociation est un type de plasmaphérèse. Dans le premier cas, la purification du sang est effectuée mécaniquement et l'hémosorption implique la prise de préparations absorbantes qui attirent les toxines et les éliminent du corps..

2. Quel est le risque d'intoxication du sang pendant le nettoyage?

C'est absolument minime, car la procédure est effectuée dans une pièce spéciale avec un niveau de stérilité accru et, pendant la plasmaphérèse, des consommables stériles jetables sont utilisés. Selon des revues sur le traitement de l'hypergammaglobulinémie à l'hôpital d'Assuta, il n'y a eu aucun cas d'infection chez le patient au cours des 10 dernières années de recherche statistique.

3. Quelles maladies contribuent au développement et à l'aggravation du processus pathologique?

Parmi les causes indirectes de l'hypergammaglobulinémie figurent les cardiopathies ischémiques, la tuberculose, les tumeurs malignes (ostéosarcome, leucémie lymphocytaire, sorcoïdose), l'hépatite, la cirrhose du foie, le lupus érythémateux, l'arthrite et quelques autres. S'il est présent, il est nécessaire d'être surveillé régulièrement par un hématologue.

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Traitement de l'hypergammaglobulinémie en Israël

Le terme médical hypergammaglobulinémie fait référence à une augmentation critique du taux de protéines spécifiques (immunoglobulines) dans le sang. Une condition similaire se développe en raison d'une défaillance de la réaction du système immunitaire à l'infection, à l'inflammation, aux brûlures et à un autre type de destruction des tissus. La maladie a plusieurs formes, caractérisées par un mécanisme de déclenchement différent de la pathogenèse. Par exemple, l'hypergammaglobulinémie polyclonale est notée dans le contexte d'infections chroniques et de processus auto-immuns. Sous toutes ses formes, la maladie se manifeste par des saignements pathologiques. Le traitement de l'hypergammaglobulinémie en Israël est un moyen efficace d'éliminer une menace grave pour la santé confortablement et à un coût abordable.

Méthodes innovantes d'examen de l'hypergammaglobulinémie en Israël

NewMed Center propose aux patients un programme de traitement et de diagnostic optimal, dont la mise en œuvre garantira l'identification de la cause de l'état pathologique et son élimination. Selon les examens du traitement de l'hypergammaglobulinémie en Israël, les patients sont satisfaits du prix et du niveau des services.

La première étape des mesures diagnostiques est l'évaluation par le spécialiste de l'histoire et du tableau clinique, dans laquelle des signes spécifiques de la maladie sont mis en évidence. La diathèse hémorragique se manifeste par des éruptions pétéchiales sur le corps, des gouttes nasales spontanées et des ecchymoses sur les gencives. Il se développe dans le contexte d'un taux normal de plaquettes dans le sang..

Les points clés du plan et une partie du coût du diagnostic de l'hypergammaglobulinémie dans les hôpitaux sont les tests de laboratoire. Tout d'abord, un test sanguin général et biochimique est prescrit, ce qui permet de déterminer le taux de gamma globuline. Pour évaluer l'hémostase et la coagulation du sang, un hémostasiogramme et un autocoagulogramme sont effectués.

Un contrôle significatif parmi les examens est le protéinogramme. L'étude vous permet de déterminer le pourcentage de fractions protéiques dans le sérum sanguin. En particulier, la fraction de gamma globulines (IgG, IgA, IgM, IgE) est évaluée.

Les dernières méthodes de traitement de l'hypergammaglobulinémie en Israël

Les cliniciens spécialistes du traitement de l'hypergammaglobulinémie se sont donné pour tâche de normaliser l'état actuel du patient et d'éliminer les facteurs qui constituent une menace potentielle de récidive à l'avenir. Souvent, nous parlons du traitement d'un état pathologique, qui est à l'origine de l'hypergammaglobulinémie.

Les programmes de traitement sont basés sur la purification extracorporelle du sang par plasmaphorèse. La procédure fournit une désintoxication générale du corps et l'élimination des écarts dans l'homéostasie. La plasmaphorèse est l'élimination mécanique d'une partie du plasma du sang du patient, suivie de sa purification et de son retour dans la circulation sanguine. De la même manière, les composants contenus dans le plasma à l'origine de la maladie, en particulier les excès d'immunoglobulines, sont éliminés..

Dans les centres médicaux israéliens, des méthodes de plasmaphorèse de haute technologie sont utilisées - en cascade et gravitationnelles. Des filtres à plasma et des centrifugeuses innovants garantissent une efficacité élevée de la procédure. La qualification de spécialistes et le contrôle de la stérilité dans les locaux garantissent une sécurité totale.

Réponses des médecins aux questions des patients

  1. Dans quelles maladies la suspicion d'hypergammaglobulinémie peut-elle être justifiée??

Parmi ces maladies, on peut distinguer les pathologies hépatiques (cirrhose, hépatite chronique), les processus auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux), les lésions oncologiques (sarcoïdose, ostéosarcomes, leucémie lymphoïde chronique), ainsi que la tuberculose et les cardiopathies ischémiques.

  1. Qu'entend-on par les termes filtration et plasmaphorèse en cascade?

La plasmaphorèse en cascade est un type de technique de filtration. Ces deux techniques de purification extracorporelle du sang impliquent l'utilisation de filtres semi-perméables spéciaux qui piègent certains composants pathogènes..

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Encyclopédie médicale

(hypergammaglobulinémie; hyper- + gammaglobulinémie)
augmentation des taux sanguins d'immunoglobulines; observés en raison d'une vaccination intensive, de l'introduction de certains adjuvants ou en rapport avec la maladie.
discrète (h. discreta) - voir hypergammaglobulinémie monoclonale.
diffuse (h. diffusa) - voir Hypergammaglobulinémie polyclonale.
monoclonale (h. monoclonalis; grec monos one + klōn pousse, pousse, branche; synonyme: gammapathie monoclonale, G.discrete) - G., caractérisée par une synthèse accrue de l'une des classes d'immunoglobulines (généralement IgM) ou de l'un des fragments d'immunoglobulines (poumons) et chaînes lourdes, fragments Fc, etc.); observé plus souvent avec une prolifération maligne de tout clone de lymphocytes B.
polyclonal (h. polyclonalis; grec poly- many + klōn pousse, pousse, branche; synonyme: gammapathie polyclonale, G. diffus) - G., caractérisé par une augmentation de la synthèse de plusieurs ou de toutes les classes d'immunoglobulines; observés dans les infections chroniques, les processus auto-immunes, les maladies du collagène, etc..

Voir la signification de l'hypergammaglobulinémie dans d'autres dictionnaires

Hypergammaglobulinémie - (hypergammaglobulinémie; hyper- + gammaglobulinémie) augmentation des taux sanguins d'immunoglobulines; observés en raison de l'immunisation intensive, l'introduction de certains adjuvants.
Grand dictionnaire médical

Hypergammaglobulinémie discrète - (h. Discreta) voir Hypergammaglobulinémie monoclonale.
Grand dictionnaire médical

Hypergammaglobulinémie diffuse - (h. Diffusa) voir Hypergammaglobulinémie polyclonale.
Grand dictionnaire médical

Hypergammaglobulinémie Monoclonal - (h. Monoclonalis; grec monos one + klon sprout, pousse, branche; synonyme: gammapathie monoclonale, G. discrète) G., caractérisée par une synthèse accrue de l'une des classes d'immunoglobulines.
Grand dictionnaire médical

Hypergammaglobulinémie polyclonale - (h. Polyclonalis; grec poly- plusieurs + klon germes, pousses, branches; syn.: gammapathie polyclonale, G.diffuse) G., caractérisée par une augmentation de la synthèse de plusieurs ou de toutes les classes.
Grand dictionnaire médical

Hypergammaglobulinémie qu'est-ce que c'est

Hypergammaglobulinémie - taux élevés d'immunoglobulines dans le sang.

Image clinique

L'hypergammaglobulinémie peut survenir en tant que réaction compensatoire à un manque d'albumine dans le sang. Par exemple, dans les maladies chroniques du foie (cirrhose), la synthèse de l'albumine est altérée; la quantité de protéines dans le sang ne diminue pas, mais augmente en raison de la synthèse intensive des y-globulines. Dans ce cas, des y-globulines non spécifiques peuvent se former. La prédominance des globulines sur l'albumine modifie le coefficient albumine-globuline du sang vers sa diminution (normalement égal à Dans certains processus pathologiques et maladies, le pourcentage de fractions protéiques individuelles change dans le sang, bien que la teneur totale en protéines ne change pas de manière significative. Par exemple, pendant l'inflammation, la concentration de la protéine protectrice appropriée augmente (de lat. perdere - détruire). La properdine en combinaison avec le complément a des propriétés bactéricides. En sa présence, les bactéries et certains virus subissent une lyse. La teneur en propridine dans le sang diminue avec les rayonnements ionisants.

Diagnostique

Le diagnostic de l'hypergammaglobulinémie est basé sur les résultats des tests de laboratoire, dans lesquels l'infiltration leucémique des ganglions lymphatiques, de la rate, du foie et du cerveau du patient doit être détectée.